Electroforesis de isoenzimas de fosfatasa alcalina: utilidad diagnóstica en pacientes con enfermedad de células falciformes / Alkaline phosphatase isoenzyme electrophoresis: diagnostic utility in patients with sickle cell disease

Introducción: Las fosfatasas alcalinas (FAL) humanas son indicadores enzimáticos de daño de órganos. Las complicaciones de la drepanocitosis incluyen lesión de órganos debido a la reperfusión, la vasculopatía proliferativa y la anemia hemolítica. Objetivo: Demostrar la utilidad de la determinación de la actividad enzimática de la FAL y la movilidad electroforética de las isoenzimas séricas de FAL en pacientes con drepanocitosis en estado basal y durante las crisis. Métodos: Estudio descriptivo, longitudinal, prospectivo en 85 individuos adultos, 25 controles sanos y 60 pacientes, entre enero y diciembre/2018. Variables estudiadas: genotipos (SS/Sβo, SC/Sβ+), edad, sexo, actividad de FAL e isoenzimas por electroforesis en gel de agarosa con y sin lectina: hepática 1 (H1) y (H2); placenta 1(P1), ósea, intestinales 1, 2, 3 (I1.2.3) en estado basal y crisis. Resultados: La actividad de la FAL fue significativamente mayor en los pacientes que en los controles. Hubo diferencias significativas en la actividad de la FAL y de la fracción H1+P1/1 de pacientes en estado basal en relación con el grupo control. La actividad de la enzima y las isoenzimas no mostró diferencias significativas entre los genotipos. Igual comportamiento se observó en la actividad de las enzimas e isoenzimas durante las crisis vasoclusivas dolorosas y hepáticas. Se encontraron diferencias significativas en la actividad de la fracción hepática H1+P1/1 entre los grupos de 20-29 y 40-49 años Conclusiones: La determinación de la FAL en los pacientes con drepanocitosis es útil y permite establecer un perfil isoenzimático personalizado, con importancia pronóstica como un marcador biológico de alarma(AU)

Introduction: Human alkaline phosphatases (ALP) are enzymatic indicators of organ damage. Complications of sickle cell disease include injury to organs due to reperfusion injury, proliferative vascular disease, and hemolytic anemia. Objective: To demonstrate the usefulness of determing ALP activity and the electrophoretic mobility of the serum ALP isoenzymes in patients with sickle cell disease at base line and during the crises. Methods: A descriptive, longitudinal, prospective study was carried out in 85 adult individuals, 25 healthy controls and 60 patients, between January and December/2018. Studied variables: genotypes (SS/SβO, SC/Sβ+), age, sex, ALP activity and isoenzymes by agarose gel electrophoresis with and without lectin: hepatic 1 (H1) and (H2); placenta 1 (P1), bone, intestinal 1, 2, 3 (I1.2.3) in basal state and crisis. Results: ALP activity was significantly higher in patients than in controls. Significant differences were found in the activity of the ALP and fraction H1+P1/1 of patients in basal state in relation to the control group. The activity of the enzyme and the isoenzymes showed no significant differences between genotypes. The same behavior was observed in the activity of enzymes and isoenzymes during painful and liver vasooclusive crises. Significant differences were found in the activity of the liver fraction H1+P1/1 between the groups of 20-29 and 40-49 years. Conclusions: The determination of the ALP in patients with sickle cell disease is useful and allows to establish a personalized isoenzimatic profile, with prognostic importance as a biological alarm marker(AU)

Correlación del recuento de eosinófilos con las proteínas totales y la fosfatasa alcalina en pacientes asintomáticos con niveles normales y elevados de aspartato aminotransferasa de un policlínico de Villa El Salvador en Lima-Perú

Objetivo: Evaluar la correlación del recuento diferencial de eosinófilos con niveles de proteínas totales y fosfatasa alcalina en pacientes con valores normales y elevados de aspartato aminotransferasa pertenecientes a un policlínico de Villa El Salvador en Lima, Perú. Materiales y métodos: Estudio observacional, analítico y correlacional realizado en pacientes de ambos sexos con edades iguales o mayores a 18 años, aparentemente sanos, con niveles normales y elevados de la enzima aspartato aminotransferasa. 279 pacientes cumplieron con los criterios de elegibilidad. Se utilizó la prueba de correlación de Spearman para determinar grado de correlación entre recuento de eosinófilos con fosfatasa alcalina y proteínas totales en pacientes con niveles normales y elevados de aspartato aminotransferasa. Resultados: No hubo correlación entre las variables estudiadas en el grupo con valores de aminotransferasas normales. Sin embargo, en el grupo que presentó valores de aspartato aminotransferasa elevados se encontró una correlación moderada y negativa entre el recuento de eosinófilos con las proteínas totales (Rho = -465) y correlación baja y positiva con la fosfatasa alcalina (Rho = 296). Conclusiones: En presencia de valores de aminotransferasas superiores al rango normal, los eosinófilos se correlacionan con las proteínas totales y la fosfatasa alcalina. Son necesarios estudios con mayor número de pacientes y complejidad metodológica para determinar si la interacción entre eosinófilos con la albúmina y la fosfatasa ocurre frecuentemente en condiciones de aminotransferasas elevadas, y considerar posibles implicaciones en la fisiopatología de las enfermedades crónicas asociadas a esta enzima, así como posibles repercusiones clínicas y terapéuticas.

Objective: To evaluate the correlation between eosinophil differential count and total protein and alkaline phosphatase levels in patients with normal and high levels of aspartate aminotransferase from a polyclinic in the district of Villa El Salvador in Lima, Peru. Materials and methods: An observational, analytical and correlational study conducted with apparently healthy male and female patients aged 18 years or older, showing normal and high levels of enzyme aspartate aminotransferase. The study included 279 patients who met the eligibility criteria. Spearman's correlation coefficient was used to determine the correlation between eosinophil count and alkaline phosphatase and total protein in patients with normal and high levels of aspartate aminotransferase. Results: No correlation was found between the variables studied in the group with normal levels of aminotransferases. However, in the group with high levels of aspartate aminotransferase, a moderate and negative correlation was found between eosinophil count and total protein (Rho = -465) and a low and positive correlation between eosinophil count and alkaline phosphatase (Rho = 296). Conclusions: In the presence of aminotransferase levels above the normal range, eosinophils correlate with total protein and alkaline phosphatase. Further studies with a larger number of patients and greater methodological complexity are necessary to determine if the interaction between eosinophils and albumin and phosphatase is frequently seen with high levels of aminotransferases. Moreover, they are necessary to consider possible implications in the pathophysiology of chronic diseases associated with this enzyme, as well as possible clinical and therapeutic implications.

The Relationship between the SUVmax Value Obtained in Ga-68 PSMA PET/CT and Lactate Dehydrogenase and Alkaline Phosphatase in Prostate Cancer

Objectives: ALP and LDH are serum markers of prognostic importance in prostate cancer patients. PET/CT imaging with Ga-68 PSMA has played an important role in prostate cancer imaging in recent years. Our aim in this study was to evaluate the relationship and prognostic significance between SUVmax values obtained with Ga-68 PSMA PET/CT and LDH and ALP levels in prostate cancer patients. Methods: We retrospectively evaluated 61 prostate cancer patients who had Ga-68 PSMA PET/CT imaging and who did not have a prostatectomy between 2019 and 2020. PSA, ALP and LDH levels were measured in all patients before or after imaging within a maximum of 28 days. Results: The median age of the patients included in this study was 73 (range: 57–89) and all 61 patients were prostatic adenocarcinoma. 50 (82%) of the patients had distant metastasis in Ga-68 PSMA PET/CT. There was a significant positive correlation between serum LDH and PSA levels. There was a positive correlation between serum ALP and PSA levels. A negative correlation was found between ALP levels and prostate SUVmax. Conclusions: While negative correlation was found between SUVmax and ALP levels, no correlation was found between LDH levels and SUVmax. High ALP levels were found to be related to metastasis rates and severity and high serum PSA levels (AU)

Objetivos: ALP y LDH son marcadores séricos deimportancia pronóstica en pacientes con cáncer de próstata.Las imágenes de PET/CT con Ga-68 PSMA han jugado unpapel importante en las imágenes de cáncer de próstata enlos últimos años. Nuestro objetivo en este estudio fue evaluar la relación y la importancia pronóstica entre los valores de SUVmax obtenidos con Ga-68 PSMA PET/CT ylos niveles de LDH y ALP en pacientes con cáncer de próstata.Métodos: Evaluamos retrospectivamente a 61 pacientes con cáncer de próstata que se sometieron a imágenes de PET/CT con Ga-68 PSMA y que no se sometierona prostatectomía entre 2019 y 2020. Los niveles de PSA,ALP y LDH se midieron en todos los pacientes antes o después de la obtención de imágenes en un plazo máximo de28 días.Resultados: La mediana de edad de los pacientes incluidos en este estudio fue de 73 (rango: 57–89) y los 61pacientes eran adenocarcinoma de próstata. 50 (82%) delos pacientes tenían metástasis a distancia en Ga-68 PSMAPET/CT. Hubo una correlación positiva significativa entrelos niveles séricos de LDH y PSA. Hubo una correlaciónpositiva entre los niveles séricos de ALP y PSA. Se encontró una correlación negativa entre los niveles de ALP y elSUVmáx prostático.Conclusiones: Si bien se encontró una correlaciónnegativa entre los niveles de SUVmáx y ALP, no se encontró correlación entre los niveles de LDH y el SUVmáx. Seencontró que los niveles altos de ALP estaban relacionadoscon las tasas de metástasis y la gravedad y los niveles altosde PSA en suero. (AU)

Enfermedad ósea metabólica del prematuro: revisión de tema / Metabolic bone disease of prematurity: topic review

Resumen La enfermedad ósea metabólica del prematuro es una patología multifactorial que representa una importante causa de morbilidad, cuya prevalencia ha aumentado. Su diagnóstico requiere criterios bioquímicos, radiológicos y, en etapas avanzadas, clínicos; por lo cual, muchos autores recomiendan estrategias de tamizaje y prevención. El objetivo del presente artículo es realizar una revisión de los aspectos más relevantes respecto a la enfermedad ósea metabólica del prematuro, con énfasis en la prevención y tratamiento precoz. Se realizó una revisión bibliográfica con términos MeSH, en las bases de datos de Pubmed, ClinicalKey, ScienceDirect, SciELO y LILACS. Aunque no hay consenso en las pautas de tamizaje, diagnóstico y tratamiento, la principal estrategia usada en la actualidad es el soporte nutricional individualizado que cubra las demandas de calcio, fósforo y vitamina D, asociado a métodos de intervención clínica y seguimiento de bebés de alto riesgo. La comprensión de esta patología permitirá mejorar las estrategias de tamización, diagnóstico precoz, y de esta forma evitará complicaciones.

Abstract Metabolic bone disease of prematurity is a multifactorial pathology that represents a significant cause of morbidity and has increased in prevalence. Its diagnosis requires biochemical, radiological, and, in advanced stages, clinical criteria; therefore, many authors recommend screening and prevention strategies. This article aims to review the most relevant aspects of the metabolic bone disease of prematurity, with emphasis on prevention and early treatment. A bibliographic review was carried out with MeSH terms in the Pubmed, ClinicalKey, ScienceDirect, SciELO, and LILACS databases. Although there is no consensus on screening, diagnosis and treatment guidelines, the main strategy currently used is to provide individualized nutritional support that covers the demands of calcium, phosphorus and vitamin D associated with clinical intervention methods and monitoring of high-risk babies. Understanding this pathology will improve screening strategies and early diagnosis and thus avoid complications.

Colangiopatía post-COVID-19 grave: reporte de 6 casos / Post-COVID-19 severe cholangiopathy: report of 6 cases

RESUMEN La enfermedad por coronavirus de 2019 (COVID-19) es una infección predominantemente del tracto respiratorio con la capacidad de afectar otros órganos. Las alteraciones en las pruebas hepáticas son una manifestación frecuente de la COVID-19 pero suelen ser transitorias. Describimos el curso clínico y los hallazgos más relevantes de 6 pacientes que desarrollaron una colangiopatía tras una COVID-19 grave. La edad promedio de los pacientes, 4 hombres y dos mujeres, fue de 56 años y el tiempo promedio desde el diagnóstico de COVID-19 hasta el diagnóstico de la colangiopatía fue de 138 días. Las características más importantes fueron la elevación de la fosfatasa alcalina y la desestructuración y el arrosariamiento de la vía biliar intrahepática en las imágenes de resonancia magnética. La colangiopatía tras una COVID-19 grave constituye una nueva entidad con características únicas con el potencial para la lesión progresiva biliar y la cirrosis biliar secundaria. Se requieren más estudios para entender esta enfermedad.

ABSTRACT Coronavirus disease 2019 (COVID-19) is a predominantly respiratory tract infection with the capacity to affect other organs. Liver chemistry abnormalities are a frequent manifestation of COVID-19 but are usually transient. We describe the clinical course and most relevant findings of 6 patients who developed a cholangiopathy after severe COVID-19. The mean age of the patients, 4 men and 2 women, was 56 years and the mean time from COVID-19 diagnosis to diagnosis of cholangiopathy was 138 days. The features most important were the increase of alkaline phosphatase and destructuring and beading of the intrahepatic bile duct in magnetic resonance imaging. Cholangiopathy after severe COVID-19 constitutes a novel entity with unique features and potential for progressive biliary injury and secondary biliary cirrhosis. Further studies are required to understand this disease.

Variante "no clásica" o "atípica" del síndrome de Stauffer en paciente con carcinoma renal de células claras: reporte de caso / "Non-classical" or "atypical" variant of Stauffer syndrome in a patient with clear cell renal carcinoma: a case report

La manifestación paraneoplásica conocida como síndrome de Stauffer tiene una presentación atípica, caracterizada por ictericia y colestasis intrahepática. Presentamos el caso de un paciente de 53 años de edad, con antecedente de una masa renal derecha en plan de resección quirúrgica programada, con cuadro de evolución de dolor abdominal en hipocondrio derecho e ictericia. A su ingreso se documentó hepatoesplenomegalia, elevación de bilirrubinas a expensas de la directa, y de fosfatasa alcalina junto con elevación de transaminasas. Se descartaron causas obstructivas a nivel de vía biliar intra y extrahepática. No se documentaron metástasis o lesiones focales a nivel de parénquima, ni lesiones de etiología vascular que explicaran el cuadro. También se descartó hepatitis B, C e infección por VIH, por lo cual se consideró un probable síndrome de Stauffer. Fue llevado a nefrectomía intrahospitalaria, con posterior diagnóstico patológico compatible con carcinoma de células claras. Luego del procedimiento se normalizó la bioquímica hepática y se corrigió la ictericia. Es importante reconocer que la afectación hepática en el contexto de neoplasias, no es solo atribuida a metástasis a distancia, sino también a la existencia de síndromes paraneoplásicos como condicionantes.

The paraneoplastic manifestation known as Stauffer syndrome has an atypical presentation, characterized by jaundice and intrahepatic cholestasis. We present the case of a 53-year-old patient, with a history of a right renal mass with a planned surgical resection, who developed abdominal pain in the right upper quadrant and jaundice. Upon admission, hepatosplenomegaly, elevated bilirubin, at the expense of direct bilirubin, alkaline phosphatase and elevated transaminases were documented. Intra- and extrahepatic bile ducts obstruction were ruled out. There were no documented metastases or focal lesions at the level of the parenchyma, or lesions of vascular etiology that could explain the condition. Hepatitis B, C and HIV infection were also ruled out, and a probable Stauffer syndrome was considered. In-hospital nephrectomy was performed, with subsequent pathology compatible with clear cell carcinoma. After the procedure, liver biochemistry was normalized and jaundice was corrected. It is important to recognize that liver involvement in the context of neoplasms is not only attributed to distant metastases but to the existence of paraneoplastic syndromes as determining factors.

Hipofosfatasemia crónica persistente de causa no determinada y su repercusión músculo-esquelética / Persistent hypophosphatasemia and its musculoskeletal repercussion

La fosfatasa alcalina baja o hipofosfatasemia, ya sea debida a causas genéticas (hipofosfatasia) o secundarias, presenta correlato clínico. Nuestro objetivo es estimar la prevalencia de hipofosfatasemia crónica persistente y describir sus hallazgos osteometabólicos. Se realizó una búsqueda electrónica de afiliados adultos al Hospital Italiano de Buenos Aires, entre 2013 y 2017, con al menos 2 determinaciones de fosfatasa alcalina igual a 30 UI/l o menor y ninguna mayor de 30 UI/l (rango de referencia 30-100 UI/l). Se excluyeron aquellos con causas secundarias diagnosticadas y se analizaron los correlatos clínico y bioquímico. Se detectó hipofosfatasemia crónica persistente en 78 de 105.925, 0,07% (0,06-0,09) de los afiliados. Solo uno fue excluido por tener causa secundaria. Eran 61,1% mujeres de 44 (34-56) años, fosfatasa alcalina 24 (20-27) UI/L, fosfatemia 4,1 (3,8-4,6) mg/dl. Se observaron osteoartritis, calcificaciones vasculares y fracturas, menos frecuentemente litiasis renal, calcificación del ligamento longitudinal común anterior, pérdida dental y convulsiones. El 63,6% tenían al menos una de las características clínico-radiológicas evaluadas, pero en solo 5,2% fue mencionado el diagnóstico de hipofosfatasemia en la historia clínica. La densitometría evidenció algún grado de afección (osteopenia u osteoporosis) en 76,2%. Se constataron 19 fracturas, con predominio en radio. La prevalencia de hipofosfatasemia fue similar a lo previamente reportado. El reconocimiento fue bajo; sin embargo, se observaron variadas manifestaciones músculo-esqueléticas, similares a las descriptas en la hipofosfatasia del adulto, por lo cual ­ante una hipofosfatasemia sin causa secundaria­ se sugiere considerar este diagnóstico. (AU)

Low alkaline phosphatase (ALP) or hypophosphatasemia either due to genetic (hypophosphatasia) or secondary causes, presents a clinical correlate. Our objectives are to estimate the prevalence of persistent hypophosphatasemia and to describe the clinical findings. We performed a search using the electronic medical records of the members of the Hospital Italiano de Buenos Aires health care system, between 2013 and 2017. Adult members with ≥ 2 ALP ≤ 30 IU/l, no ALP >30 IU/l (normal range 30-100 UI/l) and without diagnosed secondary causes were analyzed. Persistent hypophosphatasemia was detected in 78 of 105.925, 0.07% (0.06-0.09) of members. Only one was excluded due to a secondary cause, 61.1% were women, 44 (34-56) year-old, ALP 24 (20-27) IU/l and phosphatemia 4.1 (3.8-4.6) mg/dl. Osteoarthritis, vascular calcifications and fractures were detected, and nephrolithiasis, DISH (Diffuse idiopathic skeletal hyperostosis), tooth loss, and seizures were less frequently observed. At least one of the mentioned characteristics were present in 63.6 %, but only 5.2% had hypophosphatasemia registered in their clinical record. Densitometry showed osteopenia or osteoporosis in 76.2%. There were 19 fractures, most of them in radius. The prevalence of hypophosphatasemia was similar to what has been previously reported. Hypophosphatasemia finding in medical records was low, but far from being asymptomatic, clinical manifestations were observed. In the presence of hypophosphatasemia without a secondary cause, adult hypophosphatasia should be uspected. (AU)

Hiperfosfatasemia transitoria benigna de la infancia, reporte de un caso / Benign transient hyperphosphatasemia of childhood: a case report

La Hiperfosfatasemia Transitoria Benigna (HTB) es la causa más frecuente de elevación aislada de la Fosfatasa Alcalina (FA) en la población pediátrica. Es relevante tener la sospecha de esta entidad dada su frecuencia, carácter auto limitado y fácil diagnóstico, a pesar de esto, es poco conocida y estudiada en la Pediatría. Su clínica se asocia a niños sanos como a infecciones virales respiratorias, gastrointestinales y al retraso ponderal. El presente trabajo tiene como objetivo reportar un caso clínico y revisar el diagnóstico de la HBT.

Benign Transient Hyperphosphatasemia (BTH) is the most frequent cause of isolated elevation of Alkaline Phosphatase (AF) in the pediatric population. It is relevant to have the suspicion of this entity given its frequency, self limited character and easy diagnosis, despite this, it is little known and studied in Pediatrics. Its symptoms are associated with healthy children, such as viral respiratory, gastrointestinal infections and delayed weight gain. The objective of this work is to report a clinical case and review the diagnosis of HBT.

Densidad mineral ósea e indicadores bioquímicos y hormonales en niños con parálisis cerebral cuadripléjica.

INTRODUCTION: Introduction: children with cerebral palsy (CP) have multiple risk factors for low bone mineral density or osteoporosis. Objective: to explore the association between bone mineral density (BMD) and biochemical and hormonal indicators of bone metabolism in children with quadriplegic cerebral palsy (CP). Methods: a cross-sectional analytical study included 59 participants from six to 18 years of age with quadriplegic CP. Serum concentrations of calcium, phosphorus, 25OHD metabolite, parathyroid hormone (PTH), alkaline phosphatase, and thyroid hormones were determined using standardized methods. The BMD measurement was obtained from the lumbar spine expressed in g/cm2 and Z-score. Unpaired Student's t-test, Chi-square test, odds ratio and Pearson's correlation were performed. Results: participants with CP and malnutrition had lower serum concentrations of calcium, phosphorus and alkaline phosphatase. Those who had low BMD showed lower serum concentrations of calcium, phosphorus and alkaline phosphatase. Most participants with low and normal BMD had vitamin D deficiency (27.1% and 10%) and insufficiency (35.4% and 30%), respectively. There was a significant correlation between BMD and serum concentrations of calcium, phosphorus, alkaline phosphatase, vitamin D and thyroid-stimulating hormone (TSH). There were no differences in the biochemical and hormonal indicators by level of gross motor function, use of anticonvulsants and oral versus enteral feeding method. Conclusion: malnutrition and alteration of vitamin D nutritional status were associated with low BMD and alterations of biochemical indicators of bone metabolism in pediatric patients with quadriplegic CP. The relationship between BMD and biochemical indicators of bone metabolism in children with quadriplegic CP was also demonstrated.

INTRODUCCIÓN: Introducción: los niños con parálisis cerebral (PC) presentan múltiples factores de riesgo de densidad mineral ósea baja u osteoporosis. Objetivo: explorar la asociación entre la baja densidad mineral ósea (DMO) e indicadores bioquímicos y hormonales del metabolismo óseo en niños con PC cuadripléjica. Métodos: un estudio transversal analítico incluyó a 59 participantes de entre seis y 18 años de edad con PC cuadripléjica. Las concentraciones séricas de calcio, fósforo, metabolito 25OHD, hormona paratiroidea (PTH), fosfatasa alcalina y hormonas tiroideas se determinaron utilizando métodos estandarizados. La medición de DMO se obtuvo de la columna lumbar expresada en g/cm2 y puntaje Z. Se realizaron pruebas t de Student no pareada, Chi-cuadrado, razón de momios y correlación de Pearson. Resultados: los participantes con PC y desnutrición tenían concentraciones séricas más bajas de calcio, fósforo y fosfatasa alcalina. Los participantes con DMO baja tuvieron menor concentración sérica de calcio, fósforo y fosfatasa alcalina. Los participantes con DMO baja y normal tenían deficiencia de vitamina D (27.1% y 10%) e insuficiencia (35.4% y 30%), respectivamente. Hubo una correlación significativa entre DMO y las concentraciones séricas de calcio, fósforo, fosfatasa alcalina, vitamina D y hormona estimulante de la tiroides. Conclusión: la desnutrición y la alteración del estado nutricio de la vitamina D se asociaron con DMO baja y alteraciones de los indicadores bioquímicos del metabolismo óseo. Se demostró una asociación entre DMO e indicadores bioquímicos y hormonales del metabolismo óseo en niños con PC cuadripléjica.

Relación entre los niveles de testosterona plasmática y algunos parámetros clínicos e imagenológicos en los enfermos con cáncer de próstata / Relationship between plasma testosterone levels and some clinical and imaging parameters in patients with prostate cancer

Introducción: el cáncer de próstata es el tumor sólido que aparece con mayor frecuencia en los hombres mayores de 50 años.Objetivo: describir la relación entre los niveles de testosterona plasmática y algunos parámetros clínicos e imagenológicos en los enfermos con cáncer de próstata atendidos en el Hospital General Provincial Docente de Ciego de Ávila.Método: se realizó un estudio descriptivo transversal en el período comprendido de enero de 2012 a diciembre de 2015. La población objeto de estudio estuvo constituida por 117 pacientes con confirmación histológica de la enfermedad.Resultados: predominaron los grupos de edades de 76-85 años (36,75 por ciento) y de 66-75 años (34,19 por ciento). Todos presentaron cifras elevadas de antígeno prostático específico, y de ellos 94,87 por ciento con riesgo elevado. La mayoría (95,73 por ciento) no presentó niveles de testosterona en cifras de castración. Las principales lesiones imagenológicas se localizaron en la próstata (77,78 por ciento). Resultaron elevados los marcadores tumorales: lactato deshidrogenasa (65,81 por ciento) y fosfatasa alcalina (64,10 por ciento). Solo 5,15 por ciento de los que tenían afectados dos lóbulos de la próstata tuvieron niveles en valores de castración. El 94,51 por ciento de los enfermos con niveles de testosterona por encima de los valores de castración solo presentaron lesiones en la próstata, sin metástasis según los estudios imagenológicos.Conclusiones: los resultados del examen físico digital de la próstata y los estudios imagenológicos no tuvieron relación con los valores de testosterona plasmática luego del tratamiento hormonal(AU)

Introduction: prostate cancer is the solid tumor that appears most frequently in men older than 50 years.Objective: to describe the relationship between plasma testosterone levels and some clinical and imaging parameters in patients with prostate cancer treated at the General Provincial Teaching Hospital in Ciego de Ávila.Method: a cross-sectional descriptive study was carried out in the period from January 2012 to December 2015. The population studied was constituted by 117 patients with histological confirmation of the disease.Results: groups of 76-85 years (36,75 percent) and 66-75 years (34,19 percent) predominated. All of them presented high levels of prostate-specific antigen, and of these 94,87 percent with high risk. The majority (95,73 percent) did not presented testosterone levels in castration figures. The main imaging lesions were located in the prostate (77,78 percent). The tumor markers were elevated: lactate dehydrogenase (65,81 percent) and alkaline phosphatase (64,10 percent). Only 5,15 percent of those who had affected two lobes of the prostate, had levels in castration values. 94, 51 percent of the patients with testosterone levels above the castration values only presented lesions in the prostate without metastasis according to the imaging studies.Conclusions: the results of the digital physical examination of the prostate and the imaging studies had no relation with the plasma testosterone values after the hormonal treatment(AU)

Caso clínico: hipofosfatasia de la niñez. Seguimiento clínico / Clinical case: childhood hypophosphatasia. Clinical follow-up

La hipofosfatasia (HP) es una enfermedad congénita, causada por mutaciones con pérdida de función en el gen ALPL que codifica la isoenzima no específica de tejido de la fosfatasa alcalina (TNSALP). Su expresión clínica es muy variable, desde casos de muerte intraútero por alteración grave de la mineralización ósea, hasta casos solo con caída prematura de la dentición. Se presenta el caso clínico de un varón al que se le diagnosticó odontohipofosfatasia a los 30 meses por pérdida temprana de piezas dentarias y niveles anormalmente bajos de fosfatasa alcalina, sin signos de raquitismo ni deformidades óseas. Durante su seguimiento, hasta los 13 años, presentó síntomas compatibles con HP infantil leve, como cansancio al caminar, incoordinación en la marcha y dolor en miembros inferiores que aumentaban con la actividad física. Ante la aparición de edema bimaleolar y poca respuesta al tratamiento con calcitonina y antiinflamatorios, se descartaron patologías infecciosas o reumáticas o ambas y se diagnosticó, por biopsia de tibia y peroné, periostitis sin detección de cristales de pirofosfato. Los controles radiológicos durante su evolución mostraron ensanchamiento metafisario en muñeca, falta de remodelado de metacarpianos, hojaldrado perióstico en tibia y peroné e hipomineralización en metáfisis tibiales, con "lenguas radiolúcidas" características de HP. Como conclusión, la hipofosfatasia debe considerarse como una entidad clínica para descartar en niños que presentan pérdida temprana de dientes. La presencia de este cuadro clínico es en general suficiente para realizar el diagnóstico de HP de la niñez. (AU)

Hypophosphatasia (HP) is a congenital disease, caused by mutations with loss of function in the gene ALPL that encodes the non-specific tissue isoenzyme of alkaline phosphatase (TNSALP). Its clinical expression displays considerable variability, from cases of intrauterine death due to severe alteration of bone mineralization, to cases with only early loss of teeth. We report the case of a male, diagnosed as odontohypophosphatasia at 30 months of age due to early loss of teeth and abnormally low levels of alkaline phosphatase, without signs of rickets or bone deformities. During follow-up, up to 13 years of age, he presented symptoms consistent with mild infantile HP such as tiredness when walking, lack of gait coordination, and pain in lower limbs, especially after physical activity. Due to the appearance of bimalleolar edema and poor response to treatment with calcitonin and anti-inflammatory drugs, infectious and / or rheumatic pathologies were ruled out. Periostitis without pyrophosphate crystal detection was diagnosed by tibial and fibular biopsy. Radiological controls during follow up showed metaphyseal wrist enlargement, lack of remodeling of metacarpals, periosteal flaking in the tibia and fibula and hypomineralization in the tibial metaphysis, with "radiolucent tongues"; characteristic of HP. In conclusion, hypophosphatasia should be considered as a clinical entity in children who present early loss of teeth. The presentation of this clinical case is generally sufficient to make the diagnosis of childhood HP. (AU)

[Hypophosphatasia: Clinical manifestations, diagnostic recommendations and therapeutic options]. / Hipofosfatasia: manifestaciones clínicas, recomendaciones diagnósticas y opciones terapéuticas.

Hypophosphatasia is a very rare bone metabolism disorder caused by a deficiency in alkaline phosphatase activity, due to mutations in the ALPL gene. Its clinical hallmark is the impairment of skeletal and teeth mineralisation, although extra-skeletal manifestations are frequent. Its phenotypic spectrum is widely variable from a subtype with exclusive odontological impairment (odontohypophosphatasia) to five subtypes with systemic involvement, classified according to the age at the onset of the first symptoms (four of them in the paediatric age range: perinatal lethal, perinatal benign, infant and childhood hypophosphatasia). Those subtypes of hypophosphatasia with an earliest onset usually involve a worse prognosis, due to the risk of developing potentially lethal complications, such as seizures or severe respiratory insufficiency, secondary to rib cage malformations. Due to the extremely low prevalence of the severe forms of hypophosphatasia, its clinical variability and overlapping phenotypic features with several more prevalent conditions, the diagnosis of hypophosphatasia in the clinical setting is challenging. However, its potential lethality and impact on the patient's quality of life, along with the recent availability of an enzyme replacement therapy, increases the relevance of the early and accurate identification of patients affected with hypophosphatasia. On the basis of published evidence and clinical experience, this article suggests an algorithm with practical recommendations for the differential diagnosis of childhood hypophosphatasia, as well as an updated review of current therapeutic options.

Proteínas Totales, Fosfatasa Alcalina, Prostaglandinas E2 y Lisozima como Biomarcadores Salivales en Pacientes Adultos con Periodontitis Crónica / Total Protein, Alkaline Phosphatase, Prostaglandin E2 and Lysozyme as Salivary Biomarkers in Patients with Chronic Periodontitis

RESUMEN: La periodontitis crónica es una inflamación de los tejidos que rodean y dan soporte a los dientes. Diversos biomarcadores químicos y pro inflamatorios están aumentados durante el transcurso de la enfermedad. El objetivo del estudio fue determinar los distintos niveles salivales de proteínas totales, fosfatasa alcalina, prostaglandina E2 (PGE2) y lisozima en pacientes con periodontitis crónica. Se obtuvieron muestras de saliva de 31 pacientes con periodontitis crónica y se realizó un estudio de serie de casos para la determinación cuantitativa de los biomarcadores. La concentración de proteínas totales se encontró por sobre los rangos de referencia en 22 pacientes, la actividad de la fosfatasa alcalina se vio aumentada en 9 pacientes y la concentración de PGE2 se vio por sobre los rangos de referencia en 30 pacientes. Las proteínas totales y PGE2 son biomarcadores salivales en estos pacientes con periodontitis, no así la fosfatasa alcalina y la lisozima.

ABSTRACT: Chronic periodontitis is an inflammation of tissue that surrounds and supports the teeth; during the course of the disease there is an increase of different chemical and pro-inflammatory biomarkers. The objective of the study was to determine different levels in saliva of total protein, alkaline phosphatase, lysozyme and prostaglandin E2 (PGE2) in patients with chronic periodontitis. We used saliva samples from 31 patients who had chronic periodontitis and the study was a case of series. Our results showed 22 patients with increased concentrations of protein concentration, nine patients with increased alkaline phosphatase and PGE2 concentration was above the reference range in 30 patients: The total protein and PGE2 are good salivary biomarkers in patients with periodontitis, but not the alkaline phosphatase and lysozyme.

High levels of both serum gamma-glutamyl transferase and alkaline phosphatase are independent preictors of mortality in patients with stage 4-5 chronic kidney disease. / Niveles séricos elevados de gamma-glutamil transferasa y fosfatasa alcalina son predictores independientes de mortalidad en la enfermedad renal crónica estadio 4-5.

INTRODUCTION: High serum gamma-glutamyl transferase (GGT) levels are associated with increased mortality in the general population. However, this association has scarcely been investigated in patients with chronic kidney disease (CKD). This study aims to investigate the clinical characteristics of CKD patients with abnormally elevated serum GGT, and its value for predicting mortality. MATERIAL AND METHODS: Retrospective observational study in a population cohort of adults with stage 4-5 CKD not yet on dialysis. Demographic, clinical, and biochemical parameters of prognostic interest were recorded and used to characterise CKD patients with high levels of GGT (>36 IU/l). Cox proportional hazard regression models were used to analyse the influence of baseline serum GGT and alkaline phosphatase (ALP) levels on mortality for whatever reason. RESULTS: The study group consisted of 909 patients (mean age 65±15 years). Abnormally elevated GGT or ALP levels at baseline were observed in 209 (23%) and 172 (19%) patients, respectively, and concomitant elevations of GGT and ALP in 68 (7%). High GGT levels were associated with higher comorbidity burden, and a biochemical profile characterised by higher serum concentration of uric acid, triglycerides, alanine aminotransferase, ferritin, and C-reactive. During the study period, 365 patients (40%) died (median survival time=74 months). In adjusted Cox regression models, high levels of GGT (hazard ratio [HR]=1.39;CI 95%: 1.09-1.78, P=.009) and ALP (HR=1.31; CI95%: 1.02-1.68, P=.038) were independently associated with mortality. CONCLUSION: High serum levels of GGT are independent predictors of mortality in CKD patients.

Fosfatasa alcalina ósea sérica elevada no mediada por metástasis en un paciente con cáncer renal / Elevated bone alkaline phosphatase not mediated by metastasis in a patient with renal cancer

Presentamos un paciente de 63 años con cáncer renal y aumento de fosfatasa alcalina sérica de tipo óseo de acuerdo con su reactividad con anticuerpos monoclonales específicos. Se descartaron las causas conocidas de aumento de la isoenzima, incluyendo metástasis óseas. Los niveles enzimáticos cayeron abruptamente con la remoción del tumor, por lo que consideramos a este último como su origen. Diversas isoenzimas de fosfatasa alcalina pueden ser producidas y secretadas por tumores como manifestación paraneoplásica. El conocimiento de esto puede, en ocasiones, orientarnos hacia la presencia de una neoplasia oculta. Además, los cambios en los niveles séricos de esas isoenzimas pueden ser indicadores de respuesta al tratamiento o de recidiva tumoral. (AU)

A 63-year old man was seen in the outpatient clinic because of renal cancer and elevation in bone alkaline phosphatase measured by monoclonal antibodies assay. Known causes of bone isoenzyme augmentation, including bone metastases, were ruled out. The tumoral origin of the isoenzyme was diagnosed because after removal of the tumor the enzymatic levels fell sharply. Several alkaline phosphatase isoenzymes can be produced and secreted by tumors as a paraneoplasic manifestation and their elevation could be a manifestation of an occult neoplasia. Furthermore the monitoring of their blood levels can be useful means of treatment response and a tool to monitoring recurrence if a sharp decrease after removal of the tumor is observed. (AU)

Factores de riesgo y marcadores bioquímicos de la enfermedad metabólica ósea del recién nacido prematuro / Risk factors and biochemical markers in metabolic bone disease of premature newborns

Introducción: La enfermedad metabólica ósea (EMO) del recién nacido prematuro (RNPT) es una complicación de origen multifactorial, que ha ido en aumento, consecuencia de la disminución progresiva de la mortalidad. El objetivo del estudio fue analizar los factores de riesgo (FR) pre y postnatales relacionados con la EMO severa y sus marcadores analíticos. Pacientes y Métodos: Estudio retrospectivo observacional, descriptivo y analítico, que incluyó RNPT nacidos con menos de 32 semanas y/o peso menor de 1.500 g entre enero de 2012 y diciembre de 2014. Se analizó la muestra en función del desarrollo de EMO severa. Resultados: 139 pacientes, con 25(OH)D3 media de 70,68 ± 25,20 nmol/l, mayor en los nacidos en primavera-verano que en otoño-invierno (80,94 ± 25,33 vs 61,13±21,07; p = 0,000). Los pacientes con EMO severa presentaron valores de 25(OH)D3 similares al resto de pacientes (65,61 ± 26,49 vs 72,07 ± 24,89; p = 0,283), y superiores de fosfatasa alcalina (FA) (1314,19 ± 506,67 vs 476,56 ± 188,85; p = 0,000). Mediante curva ROC se calculó un punto de corte de FA de 796,5 IU/l (S 95,2%, E 92,4%). Los FR más asociados al desarrollo de EMO severa fueron el crecimiento intrauterino restringido, el peso al nacimiento y la duración de ventiloterapia y nutrición parenteral. Conclusiones: Las cifras de FA son las que mejor se relacionan con el desarrollo de EMO severa. El riesgo de ésta aumenta a mayor número de factores de riesgo y menores cifras de vitamina D3. Niveles de 25(OH)D3 por encima de 70 nmol/l parecen proteger del desarrollo de EMO, incluso en pacientes con múltiples factores de riesgo.

Background: Metabolic bone disease (MBD) of prematurity is a complication of multifactorial aetiology, which has been increasing, due to progressive decrease in mortality of preterm newborns. The aim of the study was to analyze risk factors of severe MBD and its analytical markers. Patients and Method: Retrospective study involving preterm infants less than 32 weeks gestational age and/or weight less tan 1,500 g born between january 2012 and december 2014. Comparison was made according to the presence of severe MBD. Results: 139 patients were recruited. Mean value of 25(OH)D3 was 70.68 ± 25.20 nmol/L, being higher in patients born in spring-summer than in autumn-winter (80.94 ± 25.33 vs 61.13 ± 21.07; p = 0.000). Levels of 25(OH)D3 were similar in patients with severe MBD compared with the rest of patients (65.61 ± 26.49 vs 72.07 ± 24.89, P = 0.283). Higher levels of alkaline phosphatase (AP, IU/L ) (1314.19 ± 506.67 vs 476.56 ± 188.85; p = 0.000) were found in these patients. Cutoff point of AP 796.5 IU/L (S 95.2%, specificity 92.4%) was calculated by ROC curve. The risk factors most associated to severe EMO were restricted fetal growth, birth weight, duration of ventilation therapy and parenteral nutrition. Conclusions: AP levels were the best marker of severe MBD development. EMO risk increases with the number of risk factors and lower levels of 25(OH)D3. Levels of 25(OH)D3 higher than 70nmol/L appear to protect from the development of severe MBD, even in patients with multiple risk factors.

Marcadores de remodelamiento óseo en pacientes con enfermedad periodontal / Bone remodeling biomarkers in patients with periodontal disease

La Fosfatasa Alcalina Ósea (FAO) es una isoforma de la Fosfatasa Alcalina (FAL). La medición de su actividad en saliva es una medida indirecta del proceso de formación ósea, más sensible y específica que la FAL. La catepsina K es la principal colagenasa del proceso de resorción ósea, es capaz de degradar al colágeno tipo I en varios sitios dando lugar a pequeños péptidos N- y C- terminales. El telopéptido C-terminal (CTx) es el marcador más sensible y específico en el aumento de la resorción ósea, ya que el colágeno tipo I constituye más del 90 por ciento de la matriz orgánica del hueso...

Estimación del intervalo de referencia de calcio, fósforo y fosfatasa alcalina séricos en población pediátrica utilizando una base de datos por el método de Hoffmann modificado / Determination of the reference interval of serum calcium, phosphorus, and alkaline phosphatase in the pediatric population using a data base and the modified Hoffman method

Las concentraciones de calcio (Ca), fósforo (P) y fosfatasa alcalina sérica (FAL) son extensamente evaluados en pediatría. La aplicación del procedimiento recomendado por la International Federation of Clinical Chemistry (IFCC) para evaluar FAL en el equipo Cobas 501 de Roche, requirió de una reevaluación del Intervalo de referencia (IR) en nuestra población pediátrica. El método indirecto de Hoffmann con la modificaciones propuestas por Katayev et al. provee un mecanismo para estimar IR en poblaciones de difícil estudio como la pediátrica. A partir de trabajar con nuestra base de datos nos propusimos fijar IR para Ca., P, y FAL discriminados por edad y sexo (en el caso de la FAL) en nuestra población pediátrica. Se utilizaron los resultados de un año de la base de datos del hospital de sujetos entre 0 y 18 años El total de los sujetos analizados fue de 13.906 pacientes para Calcio 14.790 para fósforo y 6.333 para FAL. En FAL encontramos dimorfismo sexual en los grupos de 7 a 9, 10 a 12, 13 a 15 y 16 a 18 años con una diferencia significativa (p<0,0001). Los IR fueron calculados con los procedimientos recomendados por edad y género, los analitos Ca y P no presentaron diferencias por sexo y las diferencias por edad no fueron significativas aunque sí resultaron útiles para fijar los rangos frente a la FAL. El método de Hoffmann modificado es útil para la evaluación de poblaciones con dificultades para su estudio como la pediátrica (AU)

Serum calcium (Ca), phosphorus (P), and alkaline phosphatase (AP) levels are broadly assessed in pediatrics. The procedure recommended by the International Federation of Clinical Chemistry (IFCC) for measuring AP in the Cobas 501 of Roche required reassessment of the reference interval (RI) in our pediatric population. The indirect method of Hoffmann with modifications proposed by Katayev et al. provides a mechanism to estimate the RI in difficult-to-study populations, such as children. Based on our data base, we aimed at determining the RI for Ca, P, and AP divided by age and sex (in the case of AP) in our pediatric population. One-year results of the hospital data base of subjects between 0 and 18 years of age were used. A total of 13.906 patients were analyzed for Ca, 14,790 for Ph, and 6,333 for AP. For AP sexual dimorphism was found in the age groups 7 to 9, 10 to 12, 13 to 15, and 16 to 18 years with a significant difference (p<0.0001). RIs were calculated with recommendations for age and sex. The analytes Ca and P did not show differences according to age, and differences according to sex were not significant although they were useful to determine ranges relative to AP. The modified Hoffmann method is useful in the evaluation of difficult-to-study populations, such as children (AU)

Incidencia de osteopenia en pacientes menores de 34 semanas de gestación en una unidad de cuidados intensivos neonatales / Incidence of osteopenia in premature newborns of less than 34 weeks' gestation in a neonatal intensive care unit

Introducción: Se estima que en el mundo hay cerca de 13 millones anuales de prematuros. La osteopenia del prematuro se caracteriza por desmineralización del hueso. Es multifactorial, progresiva y de severidad variable. Aparece en el 30% de los menores de 1,500 g. Se presenta en más del 50% de los recién nacidos con peso menor a 1,000 g. Material y métodos: Estudio prospectivo, longitudinal, descriptivo y comparativo en recién nacidos prematuros menores de 34 semanas. Se determinaron los niveles séricos de calcio, fósforo y fosfatasa alcalina a los 7, 14, 21 y 28 días de vida. Para el análisis de resultados se utilizó ANOVA. Resultados: Se estudiaron 16 pacientes. La incidencia de osteopenia fue de 31.2, y de 75% en menores de 1,000 g. A partir del día 14 de vida, se observó una disminución del fósforo y una tendencia a elevarse anormalmente la fosfatasa alcalina. El 80% de los niños cursaron con síndrome de dificultad respiratoria tipo I y displasia broncopulmonar. Discusión: Se identificaron como factores de riesgo para osteopenia el ayuno prolongado, nutrición parenteral prolongada sin fosfatos orgánicos, bajos aportes de vitamina D y ausencia de ejercicios preventivos. Hubo datos paraclínicos que permiten identificar de manera temprana al prematuro con alto riesgo para desarrollar la enfermedad.

Introduction: Every year, there are over 13 million premature infants worldwide. Osteopenia of prematurity is a metabolic disease in which demineralization of bones is seen; it is progressive and variable in severity. It is found in 30% of preemies less than 1,500 g and increases up to 50% if born weighing less than 1,000 g. Material and methods: A longitudinal, descriptive, prospective and comparative research was done including preterm babies of less than 34 weeks' gestation. A follow-up of serum calcium, phosphorus and alkaline phosphatase was carried out in days 7, 14, 21 and 28 of life. An ANOVA test was used for statistic analysis. Results: After 5 babies were discarded, 16 preterm newborns were studied, of which 11 were female and 5 male. General prevalence of osteopenia was 31.2% but it increased up to 75% in those children born weighing less than 1,000 g. Diminished phosphorus was observed as well as a tendency of the alkaline phosphatase to increase from day 14. Eighty per cent of the patients studied had respiratory distress syndrome and bronchopulmonary dysplasia as well. Discussion: The risk factors identified were late enteral stimuli, prolonged parenteral nutrition, no use of organic phosphate, low amounts of vitamin D administered and no preventive physical activity. We noticed there are paraclinical data that may identify babies at high risk for osteopenia.

Fosfatasa alcalina como marcador bioquímico de la enfermedad periodontal / Alkaline phosphatase as a biochemical marker of periodontal disease

La fosfatasa alcalina (ALP) es una enzima relacionada con la enfermedad periodontal (EP). Se encuentra en los polimorfonucleares (PMN), osteoblastos, fibroblastos y diversas céluals del tejido conjuntivo. Juega un papel importante en el remodelado del tejido óseo y del ligamento periodontal. Los niveles de ALP son elevados en los sitios con pérdida de inserción, permitiendo el diangóstico de EP y la vigilancia del tratamiento periodontal